Justificación

Justificación del Dr. Francisco Fortes Figuerola

 Todo lo que voy a exponer se basa en el más estricto empirismo procedente de mi caso, con la inestimable ayuda de la Dra. Carmen Ortiz García. Ante la desgracia de verme afecto de este severo problema de salud, he intentado profundizar en el cuadro clínico tan abigarrado como desconocido. Sólo pretendo transmitir estas experiencias y nuestra modesta interpretación por si son de utilidad para otros pacientes y facultativos a fin de reducir los sufrimientos de los primeros y el facilitar la gestión clínica de los segundos. Esta esperanza se ve apoyada al estar siendo útil ya en mi caso concreto.

Para encuadrar bien el proceso asistencial al que nos enfrentamos, y si este trabajo puede o no ser de utilidad, debemos saber el nivel diagnóstico, terapéutico y evolutivo para el que este escrito está pensado y, si coincide, o no, con el mío. Soy un paciente varón de 51 años de edad, diagnosticado de Síndrome mielodisplásico multilínea de riesgo intermedio, con Síndrome de Sweet paraneoplásico asociado y complicado con Síndrome de Cushing iatrogénico tras más de tres años de tratamiento con corticoides orales a altas dosis y parenterales en los ingresos hospitalarios.

Si el paciente cumple los criterios referidos pensamos que las consideraciones y recomendaciones de este trabajo serán de gran utilidad y si el enfermo está afecto de un proceso menos evolucionado su ganancia existirá y se cifrará en prevenir una evolución tórpida.
De igual modo que los brotes de Síndrome de Sweet son dóciles al tratamiento esteroideo, la resistencia al descenso de los mismos es tan relevante que en la práctica totalidad de los rebrotes que he sufrido (nueve y cinco intentos abortados) se puede encontrar el fenómeno de la retirada esteroidea con el desarrollo de una Crisis Addisoniana. Por otra parte, siempre habremos de dilucidar si nos encontramos en presencia de alguna de las siguientes situaciones:

• ¿Brote de Síndrome de Sweet?
• ¿Recaída de Síndrome mielodisplásico?
• ¿Infección en paciente inmunocomprometido?
• ¿Concatenación de las situaciones anteriores?
• ¿Otra situación clínica diferente no directamente relacionada?

Los brotes sufridos por mí comenzaron con una presentación como la descrita por Robert Sweet a partir de 1964 en Inglaterra, debutando con fiebre, afectación respiratoria y dérmica (dermatosis neutrofílica febril aguda), si bien, no exactamente clásica lo que nos debió hacer sospechar el origen secundario. Por otra parte, hubo implicación de otros órganos diana como pulmón, encéfalo, bronquios, intestino, hígado, ojos, aparato genito-urinario, laringe, etc., en el contexto sistémico de fiebre, astenia, artralgias, mialgias, edemas maleolares, entre otros, y que fue inicialmente orientado como una neumonía atípica con fracaso respiratorio y eritema multiforme. En los brotes subsecuentes predominó la afectación dérmica, pulmonar y sistémica, durando varias semanas, de 8 a 24 hasta que se instauraron los corticoides orales. Los brotes sucesivos siempre se acompañaron con fiebre y afectación sistémica, astenia, fatigabilidad, mialgias, artralgias y debilidad extrema que incluso imposibilitaba la bipedestación. Se descartaron todas las enfermedades reumatológicas y trombofilias. Desde el primer brote caímos en dos errores: por una parte, no valorar en su justa medida las alteraciones del hemograma y en segundo término, el “enamorarnos” del diagnóstico de posible vasculitis sistémica tipo Churg-Strauss, poliarteritis nodosa, Wegener, etc. pese a la contumaz negatividad de la autoinmunidad. Todo esto nos retrasó llegar a la verdad.

Una vez que el diagnóstico se hizo mediante el estudio clínico, la biopsia de piel, excluidas otras opciones por biopsias musculares, electromiograma, electroneurograma, analíticas generales y de autoinmunidad y estudio de imagen, el caso clínico se trató con corticoides sistémicos con buena respuesta. Se usaron prednisona, deflazacort, metilprednisolona y dexametasona en diversos momentos evolutivos y brotes.

Como ya ha sido descrito por otros autores, la aparición en varón con recaídas múltiples y localización dermatológica no clásica y, sobre todo, alteraciones hematológicas nos debe hacer sospechar el origen paraneoplásico y hematológico en concreto, que es el más frecuente.

• Las pretensiones esenciales de este trabajo son:Mejorar el manejo clínico para reducir el número de brotes del Triple Síndrome de Sweet paraneoplásico con episodios de Crisis de Addison secundarios por la supresión brusca de los corticoides u otras causas de dishomeostasis esteroidea.

• Disminuir las recaídas de la mielodisplasia.

• Mejorar el uso de los corticoides para limitar los efectos secundarios propios del Síndrome de Cushing.

• Reducir las infecciones del inmunodeprimido.

• Reducir las descompensaciones diabéticas, deshidrataciones, alteraciones electrolíticas, etc.