Indice

1. Introducción........................................................................8
1.1. ¿Qué es el Síndrome de Sweet?................................................8
1.2. ¿Qué es una mielodisplasia?........................ .........................14
1.3. Por último, ¿qué es el Síndrome de Cushing?...............................16
1.4. Factores desencadenantes de insuficiencia suprarrenal por estrés......18
2. El caso.............................................................................19
2.1. Antecedentes personales......................................................19
2.2. Anamnesis......................................................................20
2.2.1. Primer brote..................................................................21
2.2.2. Segundo brote................................................................22
2.2.3. Tercer brote..................................................................23
2.2.4. Cuarto brote..................................................................25
2.2.5. Quinto brote..................................................................29
2.2.6. Sexto brote...................................................................29
2.2.7. Séptimo brote................................................................32
2.2.8. Octavo brote.................................................................33
2.2.9. Noveno brote.................................................................34
2.2.10. El tratamiento actual.......................................................35
2.2.11. Después del noveno brote.................................................36
2.2.12. Estado secuelar.............................................................37
3. Planteamiento clínico............................................................39
3.1. Fisiopatología del Triple Síndrome de Sweet y anemización..............40
3.2. Manifestaciones clínicas y fases de rebrote del Triple Síndrome 

      de Sweet paraneoplásico corticodependiente (TTSP).......................42
3.2.1. Fase de Pródromo del Síndrome de Sweet................................44
3.2.1.1. Datos biológicos esenciales..............................................49
3.2.2. Fase de Estado...............................................................50
3.2.2.1. Propuesta de criterios modificados de SRIS para Síndrome de 

       Sweet en el contexto del Triple Síndrome...................................51
3.2.3. Fase de Convalecencia......................................................55
3.2.4. Periodo Interbrote...........................................................56
4. Planteamiento biológico.........................................................57
4.1. Parámetros bioquímicos y hematológicos...................................57
4.1.1. Hemograma..................................................................58
4.1.2. Aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG).............59
4.1.3. Alteraciones de la coagulación.............................................59
4.1.4. Reactantes de fase aguda..................................................60
4.1.5. Otros parámetros bioquímicos.............................................64
4.2. Síndrome de Sweet y sistema neuroendocrino.............................70
4.3. Síndrome de Sweet y sistema inmune......................................73
4.4. Síndrome de Sweet y estado nutricional....................................75
4.5. Diagnóstico de la fase........................................................77
5. Planteamiento terapéutico.....................................................78
5.1. Analizar el binomio evento y temporalidad tomando decisiones

      a tiempo de ser efectivas.....................................................79
5.2. Objetivos y acciones..........................................................80
5.2.1. Mejorar el manejo clínico para reducir al mínimo el número de

       brotes de Síndrome de Sweet................................................80
5.2.1.1. Terapia física.............................................................83
5.2.1.2. Reposo psíquico..........................................................87
5.2.1.3. Analgesia..................................................................88
5.2.1.4. Hidratación abundante..................................................88
5.2.1.5. Control de iones, en especial el potasio...............................89
5.2.1.6. Fase de Estado...........................................................89
5.2.1.7. Terapias utilizables......................................................90
5.2.2. Disminuir las recaídas mielodisplásicas..................................91
5.2.3. Mejorar el uso de los corticoides para limitar los efectos secundarios 

        propios del Síndrome de Cushing (cataratas, glaucoma, hipertensión 

        arterial, osteoporosis, fracturas secundarias, atrofia dérmica, atrofia 

        muscular, depresión…).......................................................92
5.2.4. Y reducir el número y severidad de los eventos infecciosos 

       oportunistas y de desequilibrio metabólico adversos.....................92
5.3. Signos y síntomas de buen pronóstico......................................93
5.4. Gestión de la calidad asistencial focalizada en la seguridad del 

       paciente con Síndrome de Sweet complejo: Triple Síndrome............94
6. Algoritmo diagnóstico del Triple Síndrome de Sweet mielodisplásico 

       corticodependiente............................................................96
6.1. Fase de Pródromo.............................................................96
6.2. Fase de Estado inicial.........................................................98
6.3. Fase de Estado avanzado.....................................................98
6.4. Fase de Convalecencia inicial................................................98
6.5. Fase de Convalecencia avanzada............................................99
6.6. Periodo Interbrote.............................................................99
7. Uso de herramientas diagnósticas propuestas..............................100
7.1. Caso práctico real desde el 21 de diciembre de 2009 al 1 de enero 

      de 2010.........................................................................100
7.1.1. Plan de monitorización y gestión clínica de hechos adversos. 

       Utilización de las herramientas diseñadas y propuestas por nosotros..101
8. Conclusiones, consideraciones y recomendaciones para el estudio y 

    tratamiento del “Triple Síndrome de Sweet mielodisplásico  

    corticodependiente”............................................................106
Bibliografía.........................................................................124
Tablas