La meta clínica esencial de este trabajo es aportar calidad de vida a los pacientes afectos del que hemos denominado Triple Síndrome de Sweet paraneoplásico -TS- (Síndrome de Sweet, Síndrome mielodisplásico y Síndrome de Cushing). Se trata de mejorar el conocimiento fisiopatológico, clínico y manejo terapéutico.
El fenómeno iniciador es la dishomeostasis fisiopatológica del estrés físico-psíquico que pone en marcha las manifestaciones clínicas y fases de rebrote en paciente con TS. Evidencias clínicas y bioquímicas sugieren que las citoquinas tienen un papel etiológico, la interleuquina 6 es el mejor parámetro predictor para la detección precoz del inicio del brote y los corticoides sistémicos el “gold standard” terapéutico.
El correcto diagnóstico de en qué fase se encuentra el paciente, mediante el uso de la Triple Evaluación Sistemática, Tabla de Evaluación de Fase de Estado, o criterios del Síndrome Inflamatorio Sistémico modificado, es crucial para la excelente gestión clínica del proceso asistencial.
El fenómeno iniciador es la dishomeostasis fisiopatológica del estrés físico-psíquico que pone en marcha las manifestaciones clínicas y fases de rebrote en paciente con TS. Evidencias clínicas y bioquímicas sugieren que las citoquinas tienen un papel etiológico, la interleuquina 6 es el mejor parámetro predictor para la detección precoz del inicio del brote y los corticoides sistémicos el “gold standard” terapéutico.
El correcto diagnóstico de en qué fase se encuentra el paciente, mediante el uso de la Triple Evaluación Sistemática, Tabla de Evaluación de Fase de Estado, o criterios del Síndrome Inflamatorio Sistémico modificado, es crucial para la excelente gestión clínica del proceso asistencial.
Palabras clave: Triple Síndrome de Sweet paraneoplásico, fisiopatología, práctica clínica, herramientas diagnósticas, tratamiento.
Abstract:
The main goal of this report is to provide quality of life to patients affected of what we called Paraneoplasic Triple Sweet Syndrome –TS– (Sweet Syndrome, Myelodysplasic Syndrome and Cushing Syndrome), by means of improving both pathophysiologic and clinical knowledge of the disease as well as therapeutic management.
The first observed event in TS patients is a pathophysiological dyshomeostasis of the physico-psychical stress which triggers the clinical manifestations and outbreak phases. Clinical and biochemical evidence indicate that cytokines have an etiologic role, interleukin 6 being the best predictive parameter for the early diagnosis of the outbreak initiation and systemic corticoids being the therapeutic gold standard.
The correct diagnosis of which phase the patient is undergoing is crucial for the excellence in clinical care. With this purpose, a series of tools such as the Triple Systemic Evaluation, the Stage Phase Evaluation Table or the modified Systemic Inflammatory Syndrome criteria, were developed.
Keywords: Paraneoplasic Triple Sweet Syndrome, pathophysiology, clinical practice, diagnostic tool, treatment
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